西洋流行音樂天后席琳狄翁（Celine Dion）。（圖片來源：Simone Joyner/Getty Images）
曾演唱《鐵達尼號》主題曲的西洋流行音樂天后席琳狄翁（Celine Dion）於去年在社群平台公布，取消2023年的歐洲巡迴，原因是自己罹患了罕見疾病「僵硬人症候群」，該疾病是導致她不斷痙攣、行動不便，嚴重影響生活、唱歌外，也無法順利使用自己的聲帶唱歌，未來會積極配合醫師團隊治療，但仍引起全球廣大歌迷的震驚與關心。
什麼是僵硬人症候群？
僵硬人症候群（Stiff person syndrome）是一種罕見的中樞神經系統疾病，每百萬人僅會有1人罹患此疾病，主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮，多發於腹部與下背部的肌肉。
僵硬人症候群大多在成年之後發病，約有八成的患者血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基酶的抗體（Anti-glutamic acid decarboxylase antibody），這種酵素是合成中樞神經抑制性傳導物質γ-氨基丁酸(GABA)所需的，若遭受到抗體破壞，可能導致中樞神經抑制功能不足，使得肌肉產生過強的活性而變得僵硬。
僵硬人症候群的初期症狀
初期症狀通常為軀幹肌肉緊繃或僵硬，可能會慢慢擴散到四肢近端的肌肉。除了肌肉僵硬，突然的運動、聲音、觸覺刺激或情緒激動會引起陣發性肌肉痙攣疼痛，身體肌肉也變得僵硬，觸感硬如鐵皮。
在此狀況之下，會讓患者的行走變得因難，活動都會受限。可能會出現步伐不穩、口齒不清、平衡失調、舉步維艱等狀況，甚至出現包括癲癇、腦病變、行為改變等。因此病相當罕見，患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。
僵硬人有哪些合併症？和漸凍人有何不同？
僵硬人症候群可能與其他的自體免疫疾病共存，曾被提過的包括：第一型糖尿病、格雷夫斯病、橋本氏甲狀腺炎、惡性貧血、白斑症等；另外，有一部分僵硬人症候群與惡性腫瘤有關，如乳癌、大腸癌、何杰金氏淋巴瘤、肺小細胞癌、咽癌等。
僵硬人跟漸凍人哪裡不同？僵硬人症候群的病因為肌肉持續過度收縮，而漸凍人的病因則為持續性肌肉萎縮，因此兩者並不相同；且漸凍人症目前仍無法治癒，而僵硬人症候群的病情，是可以透過藥物控制的。
僵硬人症候群該怎麼治療？
治療上，藥物治療包括benzodiazepines類藥物（如diazepam和clonazepam）或baclofen，可以改善肌肉僵硬和痙攣情形；抗癲癇藥可以減輕疼痛。在某些情況下，也可使用抗炎藥和皮質類固醇改善疼痛發作。
但基於該病症是自體免疫失調的機制，施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑，也能改善病情。另外，在藥物治療的同時，可使用的非藥物選擇，包括物理治療、按摩、水療法、熱療法、針灸等。
責任編輯:笙歌
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