发表时间: 2006-06-20 16:34:00作者:
史拉鲍没有胃,他的十个表兄弟姊妹也没有。他们看到祖母和父母辈一个个死于罕见的遗传性胃癌后,决定把胃切除。
这个家族的第三代去做基因检验后,得知他们遗传祖母高达.布拉德菲尔德有缺陷的基因。他们面临抉择:七成的罹患胃癌机率,或是把胃切除。没有胃的人体重大减,只能少量多餐,但仍可由小肠消化吸收。
史拉鲍的表兄弟姊妹都选择切除胃。医师说,他们是进行预防性手术,以免罹患遗传性胃癌的最大家族。在动过手术的十六个月后,五十二岁的史拉鲍说:“我们不仅存活下来,而且家族愈来愈茁壮。”
住在达拉斯的史拉鲍最近在拉斯维加斯和散居各地的表兄弟姊妹团聚,他们之中最后一个动手术的比尔.布拉德菲尔德在两个月前完成手术,这些亲戚有人几十年没见,也有人第一次见面。他们在赌城吃喝玩乐和看秀。
发现这个家族基因突变的杭兹曼医师说:“他们不愿生活在恐惧中,选择面对遗传的命运。”
布拉德菲尔德家族的罕见胃癌称为遗传性弥漫型胃癌,全球只有大约一百个家族罹患这种疾病。
造成这种疾病的CDH1基因突变一九九八年首度在纽西兰一个有胃癌病史的家族发现。高达.布拉德菲尔德一九六○年去世,她把这种基因传给七名子女,其中六人在四五十岁时死于胃癌。史拉鲍的母亲在他十几岁就去世。
十八个孙子辈中,有一人在二○○三年死于胃癌。其余十七人去检验,结果有十一人遗传这种有缺陷的基因,已全部进行切除手术。