血友病不是傳染性疾病,是一種先天性血液凝固異常的出血疾病。(圖片來源: Adobe stock)
血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,是由於基因缺陷,造成患者血液中缺乏某一種「凝血因子」。而凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。這種病不具備傳染性,男性好發,目前醫療上無法治癒,必須終生輸注凝血因子。
過去,無論病情輕重與否,血友病患者的預期壽命都遠低於平均水平。2023年11月,英國血友病中心醫師組(UKHCDO)發布報告,表示血友病患者壽命在過去幾十年中逐漸上升。英國謝菲爾德大學邁克爾.馬克里斯(Michael Makris)說,這是多種因素共同作用的結果,包括衛生系統越來越善於識別血友病患者並為他們提供正確的治療。 最近研究英國血友病患者的最新數據表明,輕度血友病患者的平均預期壽命為84歲。這比英國國家統計局公布的英國男性的平均預期壽命多1.7年。眾所周知,血友病患者的90%都是男性。
輕度血友病患者的預期壽命似乎比不患血友病的人略長些,這是怎麼回事呢?可能是因為他們不太可能因血栓形成而引發中風和心臟病發作。 馬克里斯說,對於英國的輕度血友病來說,我們現在看到的高於平均水平的預期壽命可能表明,它們的血液形成潛在危險血栓的可能性略低。 2022年,馬克里斯和他的同事還發現,血友病患者患心血管疾病的可能性比其他人低約三分之一,這可能是因為他們的血凝塊較少。 UKHCDO共病工作組組長蘇西.夏皮羅(Susie Shapiro)表示,馬克里斯的想法很有趣,但預期壽命的差異可能只是統計學上的「僥倖」,並不一定代表真正的趨勢。不過她也表示,這一發現可能會為非血友病患者預防心臟病提供新的方法。
有人想,得這種病壽命如果能延長,怎麼能稱作「病」呢?血友病患者受傷時出血時,血液不容易凝固,如果是皮膚表皮的小割傷,不會發生嚴重問題,但如果是深部割傷時,就可能會產生出血不止的情況。
血友病的嚴重程度因人而異,輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血,也許一個月出血一次,出血通常是遭受創傷,也有部分患者可能自發性出血。而重度血友病患者還是很麻煩的,他們時常會發生肌肉或關節出血,他們可能每個禮拜出血一至二次,出血通常是自發性的,沒有任何明顯的原因。
溫馨小貼士:刷牙的重要性
如果血友病患者有蛀牙或牙周病的話,牙齦會變弱,容易出血,所以平時好好刷牙預防蛀牙很重要。刷牙時,注意不要傷到牙齦,用柔軟的牙刷或牙線清除牙齒和牙齦之間的污垢。保護牙齦很重要。