席琳狄翁取消2023年巡演 就因罹患“这种病”(图)
西洋流行音乐天后席琳狄翁(Celine Dion)。(图片来源:Simone Joyner/Getty Images)
曾演唱《铁达尼号》主题曲的西洋流行音乐天后席琳狄翁(Celine Dion)于去年在社群平台公布,取消2023年的欧洲巡回,原因是自己罹患了罕见疾病“僵硬人症候群”,该疾病是导致她不断痉挛、行动不便,严重影响生活、唱歌外,也无法顺利使用自己的声带唱歌,未来会积极配合医师团队治疗,但仍引起全球广大歌迷的震惊与关心。
什么是僵硬人症候群?
僵硬人症候群(Stiff person syndrome)是一种罕见的中枢神经系统疾病,每百万人仅会有1人罹患此疾病,主要症状为躯干及近端肢体僵硬、紧缩,多发于腹部与下背部的肌肉。
僵硬人症候群大多在成年之后发病,约有八成的患者血中及脑脊髓液中会出现抗麸胺酸脱羧基酶的抗体(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),这种酵素是合成中枢神经抑制性传导物质γ-氨基丁酸(GABA)所需的,若遭受到抗体破坏,可能导致中枢神经抑制功能不足,使得肌肉产生过强的活性而变得僵硬。
僵硬人症候群的初期症状
初期症状通常为躯干肌肉紧绷或僵硬,可能会慢慢扩散到四肢近端的肌肉。除了肌肉僵硬,突然的运动、声音、触觉刺激或情绪激动会引起阵发性肌肉痉挛疼痛,身体肌肉也变得僵硬,触感硬如铁皮。
在此状况之下,会让患者的行走变得因难,活动都会受限。可能会出现步伐不稳、口齿不清、平衡失调、举步维艰等状况,甚至出现包括癫痫、脑病变、行为改变等。因此病相当罕见,患者很可能被当作太紧张或一般下背痛处理。
僵硬人有哪些合并症?和渐冻人有何不同?
僵硬人症候群可能与其他的自体免疫疾病共存,曾被提过的包括:第一型糖尿病、格雷夫斯病、桥本氏甲状腺炎、恶性贫血、白斑症等;另外,有一部分僵硬人症候群与恶性肿瘤有关,如乳癌、大肠癌、何杰金氏淋巴瘤、肺小细胞癌、咽癌等。
僵硬人跟渐冻人哪里不同?僵硬人症候群的病因为肌肉持续过度收缩,而渐冻人的病因则为持续性肌肉萎缩,因此两者并不相同;且渐冻人症目前仍无法治愈,而僵硬人症候群的病情,是可以透过药物控制的。
僵硬人症候群该怎么治疗?
治疗上,药物治疗包括benzodiazepines类药物(如diazepam和clonazepam)或baclofen,可以改善肌肉僵硬和痉挛情形;抗癫痫药可以减轻疼痛。在某些情况下,也可使用抗炎药和皮质类固醇改善疼痛发作。
但基于该病症是自体免疫失调的机制,施以免疫治疗药物或使用血浆置换术、注射免疫球蛋白制剂,也能改善病情。另外,在药物治疗的同时,可使用的非药物选择,包括物理治疗、按摩、水疗法、热疗法、针灸等。
责任编辑:笙歌
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